Copyright: Charite
Foto: Heidi Scherm Fotografie
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Vaskulitiden

Hier erhalten Sie Informationen zu Krankheitsbild, Diagnose, Therapie und Prognose an der Medizinischen Klinik mit Schwerpunkt Rheumatologie und Klinische Immunologie der Charité in Berlin am Campus Mitte

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Vaskulitis = Gefäßentzündung

Krankheitsbild

Die Vaskulitiden sind eine Gruppe von seltenen entzündlich-rheumatischen Erkrankungen. Sie werden nach der Größe der betroffenen Gefäße unterteilt. Man unterscheidet die Vaskulitiden der großen Gefäße (z.B. Takayasu-oder Riesenzellvaskulitis, von denen der mittleren (z.B. Panarteriitis nodosa) und kleinen Gefäße (z.B. Granulomatose mit Polyangiitis oder Churg-Strauss-Vaskulitis). Auch unterscheidet man primäre von sekundären Vaskulitiden. Primäre Vaskulitiden sind eigenständige Erkrankungsbilder, wohingegen sekundäre Vaskulitiden auf dem Boden einer anderen rheumatischen Erkrankung entstehen (z. B. Vaskulitis bei Rheumatoider Arthritis). Manche Vaskulitiden treten auch infolge infektiöser oder allergischer Erkrankungen auf.

Prinzipiell kann jedes Organsystem von einer Vaskulitis betroffen sein. Besonders häufig betroffene Organsysteme sind Haut, Lunge, Niere, der HNO-Bereich, der Bewegungsapparat und die Augen, seltener das zentrale Nervensystem oder das Herz. Entsprechend vielgestaltig ist die Symptomatik, die aber oft von einer ausgeprägten Allgemeinsymptomatik mit Fieber, Nachtschweiß, Gewichtsverlust gekennzeichnet ist.

Diagnose

Eine Vaskulitis zu diagnostizieren kann im Einzelfall schwierig sein. Die Diagnose wird in Zusammenschau von Krankengeschichte, körperlicher Untersuchung, apparativer Diagnostik, Laborbefunden und der mikroskopischen Untersuchung von Gewebeproben gestellt. In der Labordiagnostik sind oft die systemischen Entzündungsparameter (CRP, BSG) teils deutlich erhöht, oft bestehen auch entzündliche Blutbildveränderungen (Leukozytose, Thrombozytose, Anämie). Für die  Klein- gefäßvaskulitiden spielt die Bestimmung der sogenannten "ANCAs" eine entscheidende Rolle.

Je nach befallenem Organsystem kann eine Probenentnahme aus z. B. Niere oder Lunge oder auch direkt aus einem Blutgefäß (z. B. bei der Arteriitis temporalis) sinnvoll und für die Diagnosesicherung entscheidend sein.

Therapie

Die Therapie richtet sich nach Ausbreitungs- und Schweregrad der Vaskulitis. Sehr häufig kommen Glukokortikoide zum Einsatz.

Bei schweren Vaskulitiden mit relevanten Organmanifestationen wird häufig Cyclophosphamid für die Dauer eines halben Jahres alle 4 Wochen infundiert. In der Folge kann die Therapie oft auf mildere Medikamente (z. B. MTX oder Azathioprin) umgestellt werden.

Bei leichteren Verlaufsformen werden die letztgenannten Präparate auch von Beginn an eingesetzt.

Bei lebensbedrohlichen Verläufen werden manchmal  auch sogenannte "Plasmapheresen" durchgeführt. Hierbei handelt es sich um eine Art Blutwäsche, durch die Antikörper ausgewaschen werden, die die entzündlichen Vorgänge auslösen.

Der B-Zell-Antikörper Rituximab steht für bestimmte Vaskulitiden unmittelbar vor der Zulassung durch die Arzneimittelbehörden.

Prognose

Durch in den letzten Jahren und Jahrzehnten erreichte Fortschritte in der Diagnostik und Therapie der Vaskulitiden konnte die früher teils problematische Prognose für Lebenserwartung und Lebensqualität der von diesen Erkrankungen betroffenen Patienten deutlich verbessert werden.