Systemische Sklerose oder Sklerodermie

Scleroderma (gr.) = harte Haut

Krankheitsbild

Die systemische Sklerose ist eine Autoimmunerkrankung, die sich systemisch manifestiert, d.h. den gesamten Körper bzw. mehrere Organe betreffen kann, und ihren Namen von der charakteristischen Hautverdickung und –verhärtung (Fibrose) hat. Die Erkrankung tritt 3x häufiger bei Frauen auf als bei Männern und die meisten Patienten sind bei Diagnosestellung zwischen 40 und 50 Jahren alt. Die Häufigkeit der systemischen Sklerose beträgt ca. 0,5-30 Patienten/10.000 Einwohner, damit ist die systemische Sklerose eine seltene Erkrankung. In Deutschland sind bisher über 4000 Patienten erfasst worden.

Das klinische Erscheinungsbild der Erkrankung kann sehr unterschiedlich sein. Nach dem Grad der Hautfibrose unterscheidet man Patienten mit viel (diffuse systemische Sklerose) und weniger Hautverdickung (limitierte systemische Sklerose). Zur systemischen Sklerose gehört auch das früher so genannte CREST-Syndrom, dies steht für Calcinosis (=Kalkablagerungen unter der Haut), Raynaud-Phänomen (=Abblassen der Finger und Rot- und/oder Blauverfärbung bei Kälte oder Stress), Oesophagusstörung (Schluckstörungen), Sklerodaktylie (=Verhärtung der Haut an den meist dünnen Fingern) und Teleangiektasien (=sichtbare Blutgefäßneubildungen v.a. im Gesicht und an den Händen). Patienten mit CREST-Syndrom haben meist das, was man heute unter limitierter systemischer Sklerose versteht.

Neben der Hautverdickung entwickeln die Patienten oft offene Stellen an den Fingerspitzen (digitale Ulzera) oder andere typische  Gefäßkomplikationen wie z.B. eine pulmonal-arteriellen Hypertonie (Lungenhochdruck) oder eine Fibrose der inneren Organe (v.a. der Lunge), was sich in einer geringeren Belastbarkeit und Luftnot bemerkbar macht. Seltener treten auch Herzbeteiligungen, Muskelentzündungen oder Nierenbeteiligungen auf.

Diagnose

Aufgrund der vielen möglichen Symptome und der Überlappung mit anderen Kollagenosen dauert es oft lange, bis die Erkrankung festgestellt wird. Die Diagnose wird vom internistischen Rheumatologen gestellt und stützt sich auf Befunde der körperlichen Untersuchung und Laboruntersuchungen. Bei der Diagnosestellung hilft der Nachweis spezifischer Autoantikörper (Autoimmunität) und Kapillarveränderungen (strukturelle Gefäßveränderungen).

Therapie

Eine Heilung der systemischen Sklerose ist derzeit nicht möglich, lediglich einzelne Aspekte der Erkrankung können – mit unterschiedlichen Therapieansätzen – behandelt werden, so z.B. das Raynaud-Phänomen,  die digitalen Ulzera, der Lungenhochdruck, Muskelentzündungen oder die Lungenfibrose. Der Einsatz von Medikamenten, die das  Immunsystem schwächenden (Immunsuppressiva wie z.B. Cortison oder Cyclophosphamid) sollte im Einzelfall gut abgewägt werden, da er manchmal keinen nachgewiesenen Nutzen hat oder gar schädlich sein kann. Bei fehlendem Ansprechen bieten wir auch experimentelle Therapien im Rahmen nationaler und internationaler klinischer Studien an (Interessenten können sich gerne an unser Studienteam der Abteilung für „Neue Therapien“ wenden: Tel. 030/450 513 025).

Forschung

Die Klinik für Rheumatologie und Klinische Immunologie ist eines der größten europäischen Zentren zur Behandlung der systemischen Sklerose  und arbeitet im Verbund des deutschen und europäischen Netzwerks für systemische Sklerose (DNSS bzw. EUSTAR). Daneben führen wir eigene klinische und experimentelle Laborforschung (in Zusammenarbeit mit dem Deutschen Rheuma-Forschungszentrum Berlin) durch.